Se conoce como síndrome o malformación de Arnold Chiari a una enfermedad generalmente congénita, es decir, que está presente desde el nacimiento, en la que hay una alteración anatómica por la cual una parte de la base del cerebro y parte del cerebelo se introduce por el orificio que los comunica con el canal espinal, o lo que es lo mismo, una herniación de ambos que puede producir una compresión de la médula espinal.
Hay diferentes tipos de malformación según las estructuras anatómicas que se hernian, aunque las dos más importantes son la tipo I y la tipo II.
En la malformación de Arnold Chiari tipo I es más frecuente aunque de menor gravedad que la tipo II. Los primeros síntomas suelen manifestarse durante la adolescencia o en edades adultas tempranas en las que aparecen cefaleas (dolores de cabeza) recurrentes.
En la tipo II se puede llegar a producir una salida de parte de las meninges y de parte de la médula espinal por una apertura del canal espinal, lo que se denomina mielomeningocele, pudiendo producir una acumulación de líquido en el cerebro. Esto puede desencadenar una hidrocefalia con aumento del tamaño del encéfalo lo que da lugar a un aumento de presión en el cráneo. Puede ser más fácilmente diagnosticada en niños pequeños.
El síndrome de Arnold Chiari puede dar lugar a diferentes síntomas que suelen ser de carácter fluctuante, a veces más intensos y en otras ocasiones leves o en remisión. Algunos de ellos pueden ser:
Aunque en algunos casos puede existir alguna orientación clínica por los síntomas que anteriormente se han descrito, el diagnostico puede resultar difícil, ya que los síntomas suelen ser fluctuantes y bastante inespecíficos, pudiendo confundir con otras posibles enfermedades. Por ello, es fundamental una confirmación diagnóstica mediante prueba de imagen con una resonancia magnética, en la que se puede determinar la existencia de herniación de estructuras anatómicas, como la base del cerebro o el cerebelo hacia el canal espinal por donde discurre la médula espinal. Además, la resonancia permite determinar si hay mielomeningocele (salida de meninges o de médula espinal por el canal espinal) o si hay hidrocefalia (acúmulo de líquido en el encéfalo).
En los casos más leves, sobre todo en Arnold Chiari tipo I con pocos síntomas, suele considerarse una conducta de tratamiento conservadora, es decir, evitar un aumento de las presiones en el sistema nervioso como puede ser evitar esfuerzos intensos con los golpes de tos o estornudos que pudiesen aumentar mucho la presión a nivel de la malformación y una dieta rica en fibra para evitar el estreñimiento, que daría lugar igualmente a un aumento de presiones en el sistema nervioso con los esfuerzos defecatorios.
En los casos más sintomáticos, y sobre todo en casi todos los Arnold Chiari tipo II, hay que considerar el tratamiento quirúrgico encaminado a la descompresión de las estructuras nerviosas que se ven afectadas y a reparar el mielomeningocele y/o la hidrocefalia en el caso que aparezcan.
IMPORTANTE:
Los consejos ofrecidos por los profesionales de SEMERGEN son orientaciones médicas y en ningún caso sustituyen al diagnóstico del profesional sanitario que atiende al paciente.
